ATENDIMENTO EDUCACIONAL ESPECIALIZADO (AEE)

Síndrome de Rett

Posted on: 19/07/2010

Sindrome de Rett, foi inicialmente descrita pelo Dr. Andreas Rett, pediatra da Universidade de Viena em 1966, contudo somente passou a ser conhecida Mundialmente em 1983, através do Dr. Bengt Hagberg e seus colegas. A Sindrome de Rett ou a sua sigla SR, é uma enfermidade relativamente freqüente, apresentando um caso a cada 10.000 a 15.000 nascimento de meninas, apresenta sintomas e sinais clínicos muito freqüentes e característicos, afetando crianças do sexo feminino que até então apresentavam um desenvolvimento aparentemente normal ou com leves atrasos. A SR começa a apresentar seus sintomas geralmente entre 6 meses e 18 meses de idade, após a instalação da enfermidade, há um curso progressivo de retardo mental, epilepsia na maioria dos casos, deficiência física em cerca de 2/3 dos casos, e dependência. A enfermidade evolui por estágios clínicos, havendo uma classificação bastante precisa destas fases. Principalmente nos estágios 1 e 2 da SR, as crianças portadoras são confundidas como sendo crianças altistas, é estimado uma idade mental em torno de um ou dois anos, porém não podemos afirmar isso, já que existem casos de crianças com maior poder cognativa e motora que outras crianças SR, Em 80% (Oitenta por Cento) dos casos da SR típica, são encontradas a escoliose (alteração ortopédica caracterizada pela presença de um desvio da coluna no sentido lateral) isso talvez por desequilíbrio do controle muscular vertebral, de causa neurogenica, por hipotonia ( menos tonus muscular). Infelizmente não existe exame em laboratório ou de imagem que possam diagnosticar a SR, portanto o diagnóstico é feito por critérios clínicos estabelecidos pelo Dr. Andreas Rett com modificações do Dr. Bengt Hagberg.

PREVENÇÃO E ESTAGIOS

01- Haver período pré-natal e imediatamente posterior ao nascimento (perinatal) considerados normais.

02- Haver desenvolvimento anterior normal, pelo menos nos primeiros 6 meses de vida, antes de iniciar a doença. Muitas crianças com SR, contudo, apresentam desvios sutis como hipotonia (criança flácida) e discretos atrasos no desenvolvimento motor, mesmo antes do início da doença, que admite-se hoje, deve se dar entre o 6º e 24º mês de vida, no máximo.

03- Perímetro cefálico normal ao nascer. Criança que já nascem com microcefaléia (cabeça muito pequena) não são casos de SR.

04 -Desaceleração do perímetro cefálico entre 5 meses e 4 anos de idade. Não é critério absoluto. Apenas 50% das crianças com SR apresentarão a chamada microcefaléia adquirida (não presente ao nascimento) entre os 5 meses e os 4 anos.

05- Perda dos movimentos manuais voluntários entre 6 e 30 meses de vida. Este é um dado característico e obrigatório ao diagnóstico pelo menos da forma clássica da SR. Admite-se que, nas formas frustras da SR, possa não haver perda completa de capacidade de usar as mãos de forma útil.

06- Perda ou prejuízo severo na linguagem expressiva e receptiva, isolamento social, presença de estagnação inicial e posterior retardo no chamado Desenvolvimento Psicomotor.

07- Aparecimento de movimentos esteriotipados das mãos, como contorções, aperto, bater de palmas, dar golpes, levar as mãos à boca e automatismos como, lavar as mãos e esfregar as mãos, aparecendo após as perdas das habilidades manuais.

08- Apraxia (dificuldade, em graus variáveis na realização de atos motores mais ou menos complexos que dependem da vontade da pessoa) de marcha e ataxia (Dificuldade na coordenação dos movimentos) de tronco, entre o primeiro e quarto ano de vida. A criança com SR pode chegar a andar tarde e, logo de início, observa-se uma marcha considerada apráxica-atáxica, isto é, com as pernas mais abertas, com maior base de sustentação. Muitas crianças Rett andam na ponta dos pés. Quando sentadas e sem apoio, podem apresentar uma espécie de movimento de balanço, de instabilidade de tronco, parecidos a um tremor grosseiro e que são conhecidos como ataxia de tronco. Cerca de um quarto das portadoras de SR, jamais adquirem a marcha independente.

09- O diagnóstico é de suposição até o 2º ano ou até o 5º ano de vida. A Nova classificação de estágios clínicos de Witt-Engerstrom (1990) dá ênfase sobretudo à capacidade de andar da criança e representa uma modificação do sistema anterior, proposto por Hagberg & Witt-Engerstrom em 1986. No sistema atual, a idade de início da enfermidade (estágio 1) com estagnação do desenvolvimento (de 6 a 18 meses) passou a ser estendida dos 5 até os 24 meses.

No segundo estágio, chamado rapidamente destrutivo e caracterizado por uma dramática regressão clínica em todas as áreas, com perdas das funções neurológicas já adquiridas, como o manuseio e a linguagem, que vai do 2º ao 4º ou 5º ano, dois itens hiperventilação (ocorrência de um padrão de respiração caracterizado por movimentos respiratórios profundos e rápidos, com volume de ar expirado maior do que o normal) e crises convulsivas, passam agora a pertencer ao 3º estágio.

Neste estágio, chamado pseudoestacionário que corresponde aos anos escolares até o início da puberdade, a criança permanecerá, ou assim será considerada, enquanto mantiver a capacidade de andar. Perdendo a deambulação (capacidade de andar independente), ingressaram no 4º estágio e são, então, consideradas dentro do estágio 4-A. Meninas que jamais deambularam, até idade de 10 anos, são ainda classificadas nos estágios 3-4, passando, enfim, ao estágio 4-B, quando continuam não deambulatórias após a idade de 10 anos, ou retornando eventualmente ao estágio 3 se por ventura iniciarem a andar, mesmo que tardiamente (no 4º ou 5º ano de vida).

FISICAMENTE ELAS SÃO NORMAIS?, MENSTRUAM???

Apesar do emagrecimento e retardo no crescimento corporal geral, com a puberdade as meninas desenvolvem as características sexuais secundárias (pêlos pubianos, desenvolvimento dos seios) e apresentam menarcas e ulteriores menstruações normais.

TRATAMENTOS EXPERIMENTAIS

Os medicamentos abaixo relatados só devem ser utilizados e receitados por Médicos, não utilize sem conhecimento….

Alguns medicamentos ainda em fase de testes, têm mostrado serem úteis para a melhora de alguns sintomas, um deles a Naltrexone pode melhorar o contacto da criança Rett, a hiperatividade e os sintomas respiratórios, porém não foi comprovada a sua eficácia nas doses habituais (mais baixas) em que já era usado em outras enfermidades do desenvolvimento infantil, especialmente o autismo. A Bromocriptina (parlodel), um medicamento anti-parkinsoniano, tem sido utilizada, visando a melhora do apecto motor da criança Rett, a sua expressão facial e a sua comunicabilidade. Carnitine em estudo no Hospital Pediatrico em Sydney-Auatrália, conforme relatórios apresentados, foi introduzido o tratamento do L-1-Carnitine em uma menina com idade de 17 anos, que começou a apresentar uma melhora dramática em seu comportamento em geral. A Carnitine ácido metabólico encontrada na carne vermelha e leite da vaca, como também em estado natural produzido pelo corpo humano. A Carnitine está sendo dado como um complemento aos Anticonvulsivos, pois eles causam uma redução nos níveis de carnitine. É dado em forma líquida e a eficácia do tratamento ainda está em fases de estudos, tão logo chegue a um resultado final será ralatado em literatura médica.

Fonte: http://educacaoinclusivasapucaiadosul.blogspot.com/2010/07/sindrome-de-rett_13.html

16 Respostas to "Síndrome de Rett"

Qual é o procedimento legal para encaminhar uma criança com Necessidades Educacionais Especiais para o diagnóstico da síndrome, e onde?
Atenciosamente.
Sara

Olá Sara,
desculpe a demora para responder.
Os portadores de síndromes apresentam caractarísticas físicas e em seu desenvolvimento que geralmente são percebidas por pessoas próximas, como familiares, médicos e professores. Portanto, ao perceber qualquer sinal característico a criança deve ser encaminhada para avaliações e exames. Os locais para a realização de avaliações e exames variam de um lugar para outro e os procedimentos também.
Sugiro que acesse o site: http://www.abrete.com.br/versao2/default.asp para obter mais informações.
abç,
Angélica

ola!!! gostaria de saber se tem uma escola integral para criancas com sindrome de rett, ou uma clinica especializada para cuidar destas criancas por que sua mae solteira nao posso trabalhar com ela ,ela se cha vitoria tem 4 anos e meio,nao sai mas nem de casa, tenho um filho de 2 anos, nao vivo mais desde que ela nasceu, preciso de ajuda, uma escola ou uma clinica por favor me ajudem

Olá,
obrigada pela visita ao blog.
Encaminhei resposta para o seu email.
abç,
Angélica

ola gostaria de saber se as criancas tem um idade media de viver pois, os medico de minha filha falou q podem chegar ate a idade mocinha.bjs preocupada

Olá,
obrigada pela visita e comentário.
“TAMBÉM VALE LEMBRAR: a síndrome de Rett não restringe a expectativa de vida das pacientes”. (http://www.bengalalegal.com/rett.php)
Você pode ler o restante o artigo no site.
Neste outro link há um artigo que trata um pouco sobre o tempo de vida dos pacientes com SR. O artigo é bem interessante e o link para acessá-lo é: http://www.scielo.br/pdf/rbp/v25n2/v25n02a12.pdf
Porém, essas são informações gerais e podem ocorrer variações de um caso pra outro. Por isso, sugiro que converse mais detalhadamente com o médico da sua filha para poder tirar todas as suas dúvidas.
abç,
Angélica

Gostaria de saber se tem uma escola para criancas com sindrome de rett, ou uma clinica especializada para me ajudar a cuidar da minha sobrinha com 1ano e 8 meses .Obrigada

Olá,
encaminhei resposta para seu email…
abç,
Angélica

Olá,
obrigada pela visita e comentário!
Encaminhei resposta para seu email.
abç,
Angélica

OLÁ! GOSTARIA DE SABER COMO POSSO TRABALHAR, NA SALA DE RECURSO COM UMA MOÇA DE 24 ANOS DE IDADE QUE POSSUI SÍNDROME DE RET. QUE ATIVIDADES POSSO USAR PARA ELA?

Olá,
sem conhecer a aluna fica difícil sugerir alguma coisa. Mas você pode fazer consultas sobre a Síndrome e ir fazendo adaptações!
abç,
Angélica

Gostaria de saber se tem uma clinica especializada para uma mulher de 23 anos com sindrome de rett, ela está necessitando urgentemente de cuidados, pois a família não tem condições de cuidar da mesma. Se possível enviar contatos de clínicas próximos a Bertioga.
OBS: O nível dela é comprometido e não recebeu nenhum tipo de estímulo no desenvolvimento. Desde já obrigada.

Oi!Como trabalhar pedagogicamente com uma criança com SR?
Poderia sugerir atividades?

Olá Nigiacy,

obrigada pela visita e comentário no blog!
Fica difícil sugerir o trabalho com alguma criança sem conhecê-la, por isso costumo sempre falar que a avaliação das potencialidades e dificuldades da criança é sempre o primeiro passo, pois a avaliação é que te dará um norte e guiará seu planejamento. Leia os materiais do blog e pesquise bastante sobre o tema.

abç,
ANGÉLICA

Gostaria de saber se tem alguma escola ou clinica especializada em reabilitação em meninas com síndrome de rett,tenho uma princesinha com essa doença horrível e nos pais muitas vezes ficamos sem saber onde pedir ajuda,pois as terapias são muito caras e pelo SUS é muito demorado.Peço ajuda não apenas para minha filha e sim para muitas famílias que vem lutando para dar uma qualidade de vida melhor para nossas meninas,moro na zona sul de São Paulo.

Desde já agradeço pela atenção

Abç,
Cida

Olá Cida,

obrigada pela visita e comentário no blog!
Sugiro que entre em contato com a Abre-te e solicite informações a respeito de possíveis atendimentos/encaminhamentos. O site deles é: http://www.abrete.com.br/versao2/default.asp telefone: (11) 5083.0292 e-mail: abrete@abrete.com.br

abç,
ANGÉLICA

Deixe uma resposta

Preencha os seus dados abaixo ou clique em um ícone para log in:

Logotipo do WordPress.com

Você está comentando utilizando sua conta WordPress.com. Sair / Alterar )

Imagem do Twitter

Você está comentando utilizando sua conta Twitter. Sair / Alterar )

Foto do Facebook

Você está comentando utilizando sua conta Facebook. Sair / Alterar )

Foto do Google+

Você está comentando utilizando sua conta Google+. Sair / Alterar )

Conectando a %s

Cursos 120 ou 180 horas – AEE

- DISLEXIA - SINDROME DE DOWN - ATENDIMENTO EDUCACIONAL ESPECIALIZADO.

A PARTICIPAÇÃO NESTAS TRÊS OFICINAS GARANTE O CERTIFICADO EM 120 HORAS NO ATENDIMENTO EDUCACIONAL ESPECIALIZADO (AEE)
INVESTIMENTO DE R$ 220,00 POR R$ 199,90
ou
DISLEXIA- SINDROME DE DOWN- DPAC- ATENDIMENTO EDUCACIONAL ESPECIALIZADO.

A PARTICIPAÇÃO NESTAS QUATRO OFICINAS GARANTE O CERTIFICADO EM 180 HORAS NO ATENDIMENTO EDUCACIONAL ESPECIALIZADO (AEE)
INVESTIMENTO DE R$ 310,00 POR R$ 287,00

Curso de DISLEXIA à distância

CURSO DE 40h COM INÍCIO EM 16/11/2010 MAIORES INFORMAÇÕES NO SITE: http://psicopedagogavaleria.com.br

CURSO AEE À DISTÂNCIA – 60h

OLÁ PESSOAL, Serei a Tutora de um curso sobre “Atendimento Educacional Especializado” (40h) e estou divulgando o link para o site! QUEM SE INSCREVER NO CURSO PODERÁ PARTICIPAR DA OFICINA DE BRINQUEDOTECA. APROVEITEM! psicopedagogavaleria.com.br
Incluir não significa apenas colocar no próprio ninho o estranho que vem de fora, sequestrando-o de sua vida plena; ao contrário,requer um sair de si e ir seu encontro,ofertando-lhe aquilo de que, efetivamente necessita.Incluir significa ouvir e responder áquilo que um outro pede pela sua própria voz. (Tunes;Bartholo)

SER DIFERENTE É NORMAL!

síndrome de down

VIVA A DIVERSIDADE!

Imagem retirada de: http://trocandoideiassobreportadoresdedm.blogspot.com/2007_04_01_archive.html

Digite seu endereço de e-mail para subscrever este blog e receber notificações de novas mensagens por e-mail.

Junte-se a 458 outros seguidores

Estatísticas do Blog

  • 1,105,162 ACESSOS
%d blogueiros gostam disto: